هل من أمل بعلاج اضطرابات الضمور العضلي (الحثول العضلية)

زائر

مجتمع
الاثنين 5/9/2005
يحيى موسى الشهابي

مع تفاقم حالات الضمور العضلي والتي تصل أنواعها إلى أكثر من ثمانين نوعاً في سورية والتي لم نجد حتى الآن إحصائيات عنها رغم زيادة حالات المراجعة للعيادات العصبية والعظمية والناجمة عن الحالات المرضية والتي هي موضوع حديثنا وبعض الحالات الرياضية.

هل من أمل بعلاج اضطرابات الضمور العضلي (الحثول العضلية) 10-1

‏

[size=16]ومع ظهور نتائج البحث العلمي الطبي والتي أظهرت وجود علاج لتلك الأمراض والتي حتى الآن يقول عنها بعض أطبائنا إنها وراثية لا علاج لها سوى بعض المقويات التي تغني ولا تسمن ليبدأ البحث عن أي مصدر يلبي رغبتهم بالعلاج والوقوع في الكثير من المشكلات التي قد تكون مأساوية أحياناً.‏

[size=16]الدكتور محمد المصري اختصاصي بأمراض وجراحة العظام والمفاصل حدثنا عن هذا الموضوع وإمكانية العلاج بالقول:الحثول العضلية هي اضطرابات وراثية نادرة تصيب العضلات وتسبب ضعفاً عضلياً وهزالاً مترقياً. وتوجد عدة أنواع من الحثول حثل زنار الأطراف,الحثل الوجهي الكتفي العضدي وحثل المقوية العضلية...لكن أشهرها على الإطلاق حثل دوشن العضلي الذي ينتشر بشكل أكبر من بقية الحثول العضلية ويشاهد فقط عند الذكور.‏

[size=16]يعاني الطفل من صعوبة في المشي والوقوف ويسقط بشكل متكرر وأهم علامة سريرية هي مميزة طريقة الطفل المصاب بالنهوض من الأرض وتسمى طريقة التسلق,تترقى الحالة وقد لا يستطيع الطفل المشي بعمر 10 سنوات وقد يصاب المريض بقصور قلبي أو تنفسي بعمر 20 سنة ويشخص هذا المرض سريرياً وبفحص مستوى الكريانينين فوسفوكيناز cpk وتخطيط العضلات الكهربائي EMG والخزعة العضلية.‏

[size=16]الأمل بالمعالجة‏

[size=16]تقسم المعالجة إلى قسمين:‏

[size=16]-علاجات فيزيائية وعلاجات تقويمية على الأوتار جراحياً مع استخدام الجبائر مع بعض العلاجات الدوائية الملطفة المقوية والمنشطة للعضلات.‏

[size=16]-وهناك علاجات حديثة قيد التطوير بحقن أرومات عضلية مأخوذة من أشخاص طبيعيين بعد زرعها وتطويرها.‏

[size=16]أما العلاجات الحديثة المبشرة بالأمل هي العلاج بالتنشيط الجيني للعضلات GENEDOPING الذي لا يزال قيد التجريب ولفهمه يجب معرفة كيفية حصول حثل دوشن حيث تسببه طفرة جينية موروثة تؤدي لغياب بروتين يعرف بالديسترونين مسؤول عن حماية الألياف العضلية من التلف الناجم عن القوة التي تبذلها هذه الألياف أثناء الحركات النظامية.‏

[size=16]ويجب التنويه لوجود عاملين هما -عامل النمو المماثل للأنسولين IGF-1 الذي يزيد النمو العضلي ويسمح للخلايا بالتكاثر لعدة مرات,وهناك عامل آخر يكبح هذا التكاثر هو الميوستاتين MYOSTATIN والعلاجات الحديثة تتوجه إلى هذين العاملين:‏

[size=16]الأول:بإعاقة وحصار العامل المضاد للنمو (الميوستاتين) وهو ما شوهد عند الثور البلجيكي الأزرق حيث تحصل طفرة جينية تؤدي إلى إنتاج شكل غير فعال من الميوستاتين الذي يتيح نمواً عضلياً غير مكبوح,والثاني:هو بإجراء الحقن الجيني في العضلات للسماح لها بإنتاج عامل النمو المماثل للأنسولين IGF-1 حيث أن التجارب على حقن هذا العامل لوحده لم تعط نتائج مقبولة بسبب اضمحلاله خلال ساعات من حقنه لذلك تم البحث عن ناقل لهذه المورثة التي تحرض على إفراز IGF-1 وتم إيجاد فيروس ناقل يعرف بالفيروس الغدي المترافق (AAV)ADENO-ASSOCIATEDVIRUS والمعروف عنه أنه يصيب الخلايا العضلية البشرية دون أن يسبب أي مرض معروف.‏

[size=16]وتتم الطريقة بتحوير الفيروس بتحميله جينة صنعية يفترض أنها تنتج العامل المماثل للأنسولين IGF-1 من العضلات الهيكلية فقط,وأجريت التجارب على الفئران القعيدة حيث زاد الحجم الإجمالي الهيكلي ومعدل نموها عن الفئران السليمة بحدود 15-30% ولوحظ أن الفئران في أواسط عمرها والتي حقنت بهذا المركب AAV-IGF-1 فإن عضلاتها لم تضعف قط في أواخر عمرها.‏

[size=16]وعلى ما يبدو إن هذه الطريقة في حقن الجينة أو المورثة للمركب AAV-IGF-1 هي المعول عليها مستقبلاً في علاج الحثل العضلي عند التطبيق على البشر.‏

[/size][/size][/size][/size][/size][/size][/size][/size][/size][/size][/size][/size]